Page 151 - Livre électronique des RFTP 2023

P98.LE SYNDROME DE KARTAGENER : A PROPOS DE 8CAS

B. HAMDI 1, S. DEROUICHE 1, S. LOUHAYCHI 1, S. REJEB 1, D. JERRAYA 2, M.A JEBALI
1, J.AMMAR 1, S. HANTOUS 3, A. HAMZAOUI1
1- SERVICE DE PNEUMOLOGIE B, HOPITAL ABDERRAHMANE MAMI, ARIANA, UNIVERSITE TUNIS
ELMANAR, FACULTE DE MEDECINE DE TUNIS, TUNISIE2-SERVICE DE PHARMACIE, HOPITAL
ABDERRAHMANE MAMI, ARIANA, UNIVERSITE TUNIS EL MANAR,FACULTE DE MEDECINE DE TUNIS,
TUNISIE2-SERVICE DE RADIOLOGIE, HOPITAL ABDERRAHMANE MAMI, ARIANA, UNIVERSITE TUNIS
EL MANAR,FACULTE DE MEDECINE DE TUNIS, TUNISIE

INTRODUCTION : Le syndrome de Kartagener appelé syndrome de Siewert est
une entité particulière parmi les dyskinésies ciliaires primitives caractérisée par une
triade clinique : sinusite, bronchectasie et situs inversus. C’est une maladie
congénitale rare à transmission autosomique récessive.

OBJECTIF : Etudier le profil clinique, fonctionnel respiratoire et évolutif des
patients suivis pour syndrome de Kartagener.

METHODOLOGIE : Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptive portant
sur tous les cas de syndrome de Kartagener diagnostiqué dans notre service entre
Janvier 2007 et Mars 2023.

RESULTATS : Huit cas ont été colligé. La moyenne d’âge était de 15 ans avec des
extrêmes de 5 ans à 20 ans. Une prédominance féminine était observé (5/3). Tous
nos malades avaient une consanguinité de 1er degré. L’âge moyen de découverte
de la maladie était de9 ans avec des extrêmes de 2 à 17 ans. Une découverte
fortuite de la maladie était faite chez un seul malade. Les circonstances de
découverte étaient dominées par les surinfections bronchiques (5cas), bronchites
à répétitions avec toux (2cas) et dyspnée (2cas). Un déficit en GH avec un retard de
croissance était associé avec le syndrome de Kartagener chez un malade. La
radiographie de thorax avait montré un situs inversus chez tous nos patients avec
des images de DDB dans 4 cas. Une confirmation scanographique était faite chez
tous nos malades. Les images de dilatation de bronches étaient localisées à droite
dans 4 cas et bilatérales dans les 4 autres cas. L’examen ORL avait objectivé une
polypose nasale dans 3 cas, une sinusite chronique dans un cas et une otite
séromuqueuse associé dans un cas. Une spirométrie était réalisé chez 7 patients
objectivant une tendance à la restriction dans 3 cas et un trouble ventilatoire
obstructif dans 2 cas. La fonction respiratoire était normale dans 2 cas. Le
traitement était basé sur le traitement des épisodes de surinfections respiratoires,
la kinésithérapie de drainage bronchique et les vaccinations antigrippale et
antipneumococciques. L’évolution était marquée par la survenue d’exacerbation
pour surinfections bronchiques chez tous les patients ayant nécessité
l’hospitalisation. Cinq patients ont évolué vers l’IRC avec recours a l’OLD .

CONCLUSION : Il ressort de notre étude que le diagnostic du syndrome de
Kartagener est relativement tardif dont l’évolution reste émaillée par la survenue
de complications infectieuses fréquentes. Une prise en charge précoce, adaptée

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